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本期介绍

说到川崎病很多人可能都没有听说过这个疾病,川崎病常常伪装成小孩感冒发烧时候的样子,但是会对短时间之内对小孩的重要器官造成严重的影响和损害。本期《名医堂》,我们特别请到的是北京儿童医院心内科的主任医师王阳老师来给大家讲一讲关于川崎病预防和治疗的知识。

嘉宾介绍

王阳

北京儿童医院心内科主任医师

工作单位:北京儿童医院、新世纪儿童医院

擅长疾病:川崎病、感染性心肌炎、心肌病;心内膜弹力纤维增生症、扩张型心肌病、限制型心肌病、小儿心律失常、心力衰竭。

深度问答

  • Question

    到底什么是川崎病呢?

    answer

    王阳: 是日本的儿科医生发现的,他真正发现是1961年,有一系列的症状叫综合症,其实它另一个名字叫皮肤黏膜淋巴结综合症,顾名思义,人的皮肤,黏膜,口唇黏膜,眼睛黏膜还有其他脏器黏膜,淋巴结,这几个地方都在得病的过程当中会有特殊的变化。所以这个病一个名字叫川崎病,是医生的名字,一个是它发病的特点叫皮肤黏膜淋巴结综合症。
  • Question

    什么样的孩子容易得川崎病?

    answer

    王阳: 这种疾病一般侵害在5岁以下的婴幼儿,偏小年龄的,大孩子也有,但是少。绝大多数在5岁以下的婴幼儿,之前就是跟感冒很相近,就是发烧然后逐渐出皮疹,所以它也是5岁以下小孩典型或者是特别的发热皮疹性疾病,但是它的基本病因叫血管炎,血管得炎症以后造成的一系列的这些症状。
  • Question

    川崎病典型和不典型的特点有哪些?

    answer

    王阳: 发病都在小于5岁左右,主要表现有发烧、出皮疹,眼睛红,口唇干红甚至出裂纹,孩子哭闹时舌尖是红的,像杨梅一样的舌乳头,除此之外,孩子的脚、手会变得肿胀。手心脚心会红的,肛门会红,卡肩苗会红,孩子会很烦燥。不典型的可能仅仅是孩子高烧出皮疹,精神反应不好,尤其长时间发烧,要多观察,可以去医院就诊,不要遗落川崎病。

访谈实录

名医堂181期:幼儿川崎病隐藏深 宝妈牢记特点及就医


主持人续续:大家好!欢迎收看《名医堂》。说到川崎病很多人可能都没有听说过这个疾病,川崎病常常伪装成小孩感冒发烧时候的样子,但是会对短时间之内对小孩的重要器官造成严重的影响和损害。本期《名医堂》,我们特别请到的是北京儿童医院心内科的主任医师王阳老师来给大家讲一讲关于川崎病预防和治疗的知识。王老师,您好!欢迎做客《名医堂》节目。

王阳:你好,主持人好!大家好!

主持人续续:川崎病,我觉得好多人跟我一样都没有听过,那什么是川崎病呢?

王阳:川崎病是这样,从两个角度上说,先说川崎病,先说这个名字听着很奇怪。

主持人续续:像日本人的一个名字。

王阳:他就是日本的一个儿科医生,在1967年,他首次报道的,其实他真正发现这个病应该是1961年就开始陆陆续续发现这个病,有一系列的症状叫综合症,真正到1967年以后,他作为一种总结的病例发表到重要的杂志上,然后让全世界认识这个病,所以叫川崎病。其实他的病另一个名字叫皮肤黏膜淋巴结综合症,顾名思义,人的皮肤,黏膜,口唇黏膜,眼睛黏膜还有其他脏器黏膜,淋巴结,身上的淋巴结,这几个地方都在得病的过程当中会有特殊的变化。所以它后来叫皮肤黏膜淋巴结综合症,所以这个病一个名字叫川崎病,是医生的名字,一个是它发病的特点叫皮肤黏膜淋巴结综合症。

细讲这种疾病一般侵害在5岁以下的婴幼儿,偏小年龄的,大孩子也有,但是少。绝大多数在5岁以下的婴幼儿,刚才您那话说的,他为什么是一个感冒的表现,之前就是跟感冒很相近,就是发烧然后逐渐出皮疹,所以它也是5岁以下小孩典型或者是特别的发热皮疹性疾病,但是它的基本病因叫血管炎,血管得炎症以后造成的一系列的这些症状,就是刚才我说的,皮肤可能会出现什么表现,黏膜、淋巴结一会儿在后面我会跟您细说。

主持人续续:那皮肤黏膜淋巴结综合症,好长的一个名字。这是因为小孩的心脏发生了一些变化和影响吗?

王阳:不是。他是因为血管,先说这个病引起了全身的血管病变,有血管的地方我们都可以生病,其中皮肤你有血管,一定有,你看红扑扑的血管。然后黏膜比方说最简单的黏膜,口唇有黏膜,眼睛有黏膜,这里有血管,血管也会病变,淋巴结也是因为血管炎造成淋巴结重大,除此之外,我要说的是,心脏有血管,肝脏有血管,肾脏有血管,都有血管,所以您刚才说的心脏其实就是说,我的血管病变以后,最后心脏的血管病变了,心脏的血管病变是最严重的病变,最后大家关注都是最终它是一个心脏病,其实开始不是,是所有的血管炎病变以后,心脏是最严重的,或者是侵犯是最严重的。甚至后期它是不容易恢复的在心脏那儿,所以大家认知的就是一个心脏病。

主持人续续:我一直理解它是一个心脏病,结果刚才您描述了这么多症状好像跟心脏都没有什么关系。

王阳:最终到的是心脏血管坏了,而且可能是永久性的坏,如果你在治疗或者是最开始的认知、诊断或者是治疗过程中有一定的遗漏或者是什么情况下,最后造成了血管的永久性损害,其实最后就变成心脏的血管病变,成为心脏病了。其实它是它的后遗状态。

主持人续续:我明白,到心脏的时候已经是最严重的程度了。

王阳:对。或者说严重的并发症了,严重的程度了。

主持人续续:听起来这个疾病真的特别可怕感觉。

王阳:对。初期您觉得就是一个小感冒,出出疹子,婴儿出疹子有什么,其实不是,它的危险性和咱们有的时候被忽略性就是在这儿,认为是一个简单的病,等你发现可能是一个重症的心脏病了,这个病现在目前统计来说,现在已经是目前获得性小儿心脏病的第一位,那可是相当高的。可是谁听说过川崎病?

主持人续续:我都没有听说过,我们主持《名医堂》已经100多期了,我还是没有听说过。

王阳:其实真正还是挺多,还是挺严重的。这个形式还是挺严重的。

主持人续续:那这个病的发病率现在有多高?

王阳:因为它来自不同的地方,没法儿统计。比方说北京儿童医院,这些对川崎病认知特别特别好,大夫水平很高的情况下,可能会发现发病率很高。

主持人续续:全国的疑难杂症都在儿童医院。

王阳:可是你要在边远山区根本就不认识,我没听说过川崎病,依然很多儿科医生只是在教科书上知道川崎病,真正没见过川崎病的时候,它的发病率可能告诉我,我十年没有一个,其实不是的。在我们这儿一个月就有很多,所以发病率不好估计,但是就是从一个指标上看,现在已经是目前获得性心脏病的第一位了。那就很高了。

主持人续续:全国没有一个大样本的数据。

王阳:没有一个固定的数字发病率是多少,它不像流行病那种东西,像传染病一定要有一个数据,它没有。

主持人续续:它算罕见病吗?

王阳:到现在为止不算罕见病,还是很多了,就看你的认知了,认识你就诊断了,不认识就放过了。

主持人续续:可是如果是在偏远山区的话,得了这个病,医生对这个疾病的认知度又不高,那是不是很容易造成误诊和错诊的情况?

王阳:对,这个病其实开始说的是小血管,刚才我跟你讲的我的皮肤,我的眼睛都是小血管,它的发展是这么一个过程,先伤害到小血管,然后逐渐往中血管,然后再往大血管走,我走到真正的后面,中血管、大血管那全是脏器里的血管。如果在初期的时候,我小血管的病变是这么明确的情况下,典型的特点。川崎病有典型特点,一会儿我后面再跟您讲,典型的特点你都不认识,它已经走到脏器里的时候,脏器血管在病变的时候,你更不认识,你根本不知道,好好的人我现在说我现在心脏的血管是有病变的,肝脏的血管有问题,肾脏的血管有问题,您看不见我,您能知道怎么诊断我这个病吗?肯定就会忽略掉了,因为早期的特点还挺特别的。发烧,可是在他过了这段时间,发烧都会自愈的,比方说烧7天,烧10天,自己烧就退下去了。

主持人续续:真的跟感冒好像是吧。

王阳:我就觉得是一个感冒,眼睛红点,然后发发烧,也找不出别的脏器病变,嘴红点,甚至有点出疹子就像小婴儿出出疹子很正常,经常会认为是幼儿急疹,病毒疹,过两天你即使不治疗,按抗病毒治疗,抗感冒治疗,烧退了,疹子也没了,其实真正的危险在继续进行中。因为他的肝脏、心脏、肾脏、脑子所有这些血管还在潜移默化的在发炎,然后他发炎就出现一系列的不可逆的表现,但是你没看见,你看不到了。

主持人续续:这个太可怕了。小孩的血管为什么会发炎呢?是因为主要是遗传的因素造成的吗?

王阳:目前川崎病的病因到现在,很多从67年开始。

主持人续续:从川崎发现这病开始。

王阳:太多的人前赴后继的在研究它的病因,到目前为止,病因依然是不详,通过那么有几个倾向性的方面,比方说第一,一致现在认为,跟遗传易感性有关,换句话说,我们世界范围都在发病川崎,但是发现日本、中国、韩国这种亚洲人的川崎病会更多,而且多的比例会比欧美人会多得很多,那么可能跟咱们的血管遗传基因是不是有点关系。另外可以看,我们经常会看到双胞胎,可能一个发病了,川崎病既然是罕见病,为什么另外一个哥哥和弟弟在不知道什么时候发病,我现在的病人就有,弟弟先发病,等哥哥再过一两年发病是妈妈诊断的,她说跟我的小儿子太像了,同样的一个家族的人两个孩子发病,又不是传染到什么病,两个孩子发病这种的。家族性的,甚至有报道说,上一辈的妈妈得过川崎病,她这辈生的孩子中也会出现血管炎的表现,川崎病的表现,所以目前考虑可能跟遗传易感性有关。

第二点你看它的发病时间往往是在冬春季,或者春秋季,不同地方的。在北京可能是病毒感染期可能是秋天或者是春秋川崎病就多。在另外一个地方可能也是他的感冒或者是病毒感染期或者是什么感染期突发的时候,川崎病多。那从这一个方向看,或者是这一个特点看,可能跟感染有一定的因素,而且往往我们在得了川崎病的孩子,我们会抽血查查是什么病毒,好多的时候会跟EB病毒,肠道病毒,疱疹病毒甚至支原体都有一定的相关性。这就两个原因。

第三个原因还有超抗原原因,这是做研究的一种发现的特点,跟免疫相关的。还有的日本人看了一些文献,日本的好多大夫在研究跟污染有没有关系,这个污染他们甚至到环境因素,甚至他会精细到我们日本常用的洗涤剂,这种洗涤剂用完以后,这家孩子爱得血管炎,是不是跟洗涤剂有关,所有的方向大家都铺出去研究,可能会有一些方面,会有一些反正告诉你,川崎病跟这几方面有关。但我说的前两个,一个是遗传易感性,就是血管基因的问题,一个是感染,这是肯定很明确的,跟这两个方面是有关的。

主持人续续:您刚才不断的提到血管炎,那血管炎跟川崎病划等号的吗?

王阳:不是。川崎病应该是,血管炎在上面,是大的帽子,川崎病是血管炎中的一种,它有特异性的,它既是血管炎,同时它还要具备一个两个三个四个几个特点,它就叫川崎病,如果它只是血管炎,没有川崎病,川崎大夫曾经描述的那几个特点,可能不能叫川崎病,但是可能是血管炎。

主持人续续:血管炎的范围更广一些。

王阳:川崎病既然叫综合症,你一定要具备几个特点。

主持人续续:哪几个特点?

王阳:比方说它是叫皮肤黏膜淋巴结综合症,它典型的特点,一个孩子先是发烧,一定要持续发烧5天以上,同时用抗生素,一般发烧无非你想你感冒了,你什么炎症了,用抗生素治疗是没有效的,你不管怎么用药我依然发烧。第二是黏膜的表现,眼睛红了像兔子一样,咱们的白眼球,一般是白白的,小孩更漂亮,蓝白蓝白,但是他全是充血的像兔子一样,甚至是全红了,血丝还是您说的很细的感觉,全红了。两个白眼球全是红红的,嘴唇是润润的,他会非常红,比平时他的嘴唇会红,而且会干裂,甚至会出血。舌头是杨梅舌或者是草莓舌,咱们吃过草莓,上面小尖尖,小尖尖。小孩的舌头本来非常光滑会非常润的那种,上面全是小点点。除此之外,身上会出疹子,就是我说的发热疹、皮疹型疾病,身上全是疹子,什么样的都有,它可能表现是普通的疹子,有的时候像麻疹一样,爱的时候像猩红热一样,有的时候像过敏一样,为什么孩子发疹性疾病,那么多人容易让人误诊,你们说是少见病也好,为什么是?是因为大家没认为他是川崎病,可能就是认为是发热、皮疹,是病毒疹或者是麻疹,或者是猩红热或者是其他的不知道什么疹子,或者是过敏疹子,所以就忽略继续随访过程中,或者是继续诊断过程中,所以说皮疹是它的一个特点,有皮疹,有眼睛红,有嘴红,还有淋巴结综合症,他会在脖子上,正常人咱们没有太多的大淋巴结,他会肿起一个淋巴结,甚至1乘1,比1乘1还要大,1.5乘1.5,有的孩子表现说,我们这个孩子挺好的,但是最近怎么歪着脖子吃奶,只要一过来就大哭不止,因为淋巴结鼓起来会很疼,甚至大夫查体会发现,这是典型的小血管之前的表现。除此之外,可能还会出现整个两个手掌全部是红的,脚心全部红的,手脚严重的时候像小胡萝卜一样全肿起来了,这是他的表现。但是你如果没有注意,以为生病就过去了。

主持人续续:这是初期的一些表现。

王阳:后期的表现唯一能见的就是手指头从这个地方裂开,有一个脱皮。

主持人续续:像爆皮似的。

王阳:爆皮可能是几块,一小块一小块很薄,他这个像膜状的整个一层厚厚的皮就下去了。但什么感觉都没有,孩子不疼不痒。

主持人续续:他也不会哭?

王阳:什么感觉都没有。所以如果忽略了所有的症状,你可能就觉得是一个感冒。然后等他这是初期表现,再往深了走,我刚才说该中血管和大血管,那就走到脏器里了,心脏里有血管病变的时候,你看得见吗?你看不见,我也看不见。不做特殊检查你看不见。走到肝脏的时候,肝脏血管有病变,甚至脑袋血管有病变的时候,你也看不见,不出现特殊症状的时候,它什么都没有。

主持人续续:最主要是小孩不哭不闹,这一点挺可怕的。

王阳:后期就是不哭不闹,跟正常孩子一模一样,一旦出危险了,其实川崎病真正被人关注的是大了以后,当参加学校的几百米跑,当运动员的时候突然猝死在运动场上,再反看他的心脏,发现他心脏里的血管是受损的或者是成瘤了,然后再跑的时候破裂了,才再追问,才知道他小的时候得过川崎,那在这漫长的生长过程中其实谁都不知道他有病,他没有出现猝死的时候,你根本就不知道了。

主持人续续:那也就是说我得了川崎病,但是我可能一辈子不知道。

王阳:如果是很轻的川崎病,没有并发症的话,前面过去就过去,后面你可能就不知道,真正重视可能是在后期,冠状动脉的病变,突然出现冠状动脉破了,你想本来很细的一个血管,我给它抻开抻开抻成瘤,肯定会薄,在一次大剧烈运动之后,它就破掉了,它没有那么坚强。那么他可能当时肯定就是猝死,等人家再发现这个病因以后再反推,我小的时候得过川崎,但是他的心脏受损的过程中我们不知道。还有的孩子是脑子血管问题,哪次抽风了才发现脑血管里头已经有特别不规则的受损情况了。还有就是血栓形成,血栓形成已经成了梗塞了,心梗出现了,才发现他原来是川崎病。血管既然能增宽,它也能狭窄,狭窄之后跟成人冠心病很像,成人冠心病里,沉积一些老化的东西或者是脂质的东西,小孩同样也有凝血的一些东西,也会把很细的血管堵上,那就会出现这块心肌的坏死或者是心梗出现。发现很小的孩子,几岁的孩子出现心梗了,跟成人冠心病一样,才想到他一两年前还是什么时候得过川崎病。但是那个时候已经晚了。

主持人续续:这是一个隐形的杀手,我一直以为川崎病是一个很急性的病,但是其实听您讲,它是一个慢性的病是吗?

王阳:是这样的,初期诊断治疗是非常急的,因为你错过了治疗时机,后面会很麻烦。但是后期的随访和后期的治疗就是一个慢慢的过程,如果你不注意它,你没诊断清楚,你没治疗,后期的发展就是一个隐形的,慢慢慢慢走的过程。但是它临床表现没有了,它表现那之前可能就是发烧出皮疹,嘴红点,甚至连这个都没有,你就忽略掉了。过了十天或者是过了多少天之后体温正常了,就是好孩子,能吃能喝。但是你哪儿知道他心脏的血管,肾脏的血管还在慢慢受侵害。

主持人续续:也就是我们医生其实如果发现川崎病的时候,也是在前面这七天是一个最好的时机。

王阳:必须的,川崎病必须,为什么您说川崎病是少见病吗?不少见,但是你认识吗?我不认识,我来十个病人我就认为感冒,我把后期随访也忘掉,我也不往这方面想,就是认为出疹子,过两天疹子也过去了,那它就是少见病,就是我们遗漏的。

主持人续续:刚才您说这个问题,现在好多疾病的发病率都增高了,其实原因是因为我们的医学技术在提升,我们发现了这个疾病,并不是说人得的这个病的人数变多了。

王阳:我是这么理解,这是主要问题。真正的医生,这个病因为对孩子的侵害太大了,随着年龄的长大,它可能对孩子的一生都有一个特别恶劣的影响。所以现在对它的认知和大夫的学习越来越提高了,越来越认识它,你会觉得川崎病越来越多。当然另外一个原因,我是想,是不是因为过去环境很干净,感染不是这么多,现在的各种病毒、细菌、支原体越来越多,会不会感染是它的一方面的诱因,感染越来越多,是不是造成川崎病,给它带起来的机会越来越多。主要因素越来越多,我觉得医生认识它,会诊断这是非常重要的。

主持人续续:在我们临床上医生是怎么来确诊呢?只是通过您刚才说的那些症状来确诊吗?

王阳:其实真正的川崎病是症状性疾病,所谓症状性疾病就是必须够一条两条三条哪几条我考虑它是川崎病,或者是还没有到这几条,从他的年龄发展我觉得不能忽略这个病,首先是症状,然后是实验室支持。你要是不考虑是川崎病,我可能不会做那么多实验室的证据再去进一步去支持它的这种诊断,首先是那些症状,就是临床表现。

主持人续续:刚才您说的那几个典型的症状是吗?

王阳:比方说眼睛红,先发烧5天以上,用什么药都不管用。但是对于这个孩子我又找不出来,好好的发烧你是肺炎了还是拉稀了你还是感染了。

主持人续续:孩子发烧多正常啊。

王阳:首先你哪儿也找不出感染到,但是就是发烧,就是退不了。紧接着会陆陆续续出现我说的身上的各种各样的疹子,也不疼也不痒,就出疹子了,眼睛会红,嘴唇会红,甚至会干裂,舌头上会有像杨梅一样的小尖尖,甚至有的孩子淋巴结肿了他会疼,他会歪着。一般情况下说是不疼的,但是他某一个姿势会让家长觉得很奇怪,这个孩子怎么会是这种歪着这么呆的,但是那种小婴儿脖子又短,可能连这个都发现不了。除此之外,可能有的孩子是手上全红了,突然有一天手掌、脚掌都红了,不知道是什么原因,甚至小婴儿的卡肩苗本来干干净净的就是一个疤,它会周围一圈红,你就不明原因,为什么会出现黏膜变成这样的。如果出现这些典型的症状或者哪怕一两条不典型,紧接着儿科医生或者是很敏感的大夫,而不是你上来就讲这是一个病毒疹,这是不是麻疹,这是不是猩红热或者是幼儿急疹,第一下就想到这个问题,想到有没有可能是川崎的时候,他就会做一些临床的检查,血液的检查支持他,甚至心脏的彩超支持他。心脏病变,而且最要命的是心脏病变,有的很快做心脏检查,就能支持他,血管变了,心包肌也出来了,很快就能反证就是一个川崎病。

主持人续续:如果是过了这7天以后,我后面再去检查心脏,做彩超,做血液的话,还能不能诊断出来。

王阳:有一部分是有,比如说我已经过了7天了,过了10天了,我突然觉得不对,我那个病人会不会是川崎病。

主持人续续:有人看了我们这个节目会觉得,我们家小孩之前可能有这个症状,但是我当时没有做这些检查,我再去查一查。

王阳:如果是像您刚才说十天之后,很短的时间内,而不是十年之后,先说十天之后反过来再去查,好多指标都是异常的呢,甚至能从心脏彩超上,如果他如果有血管病变,心脏血管病变,可能从心脏彩超上就能看到,立刻就告诉你是川崎病,甚至你没有过了急性期,因为川崎病有两周的急性期,从第三周到第四周叫亚急性期,真正我把一个月作为一个急性期,亚急性期,在这个过程中,他的血,也就是那些炎症指标还是会支持你的,但是你告诉我十年了,你什么东西都没有,可能你只能看到血管的并发症或者是后遗症了。为什么要早治疗?不是说十天我看到或者是十五天看到,还有机会治。还能让他不再坏的血管赶紧给控制了。否则他可能还在扩张,还在出现病变,还在一个血管一个血管的坏。

主持人续续:一个月之内是最好的一段时期。

王阳:应该说真正,因为这个治疗可能需要特殊的药,叫丙种球蛋白,这种治疗要求的时间是10天之内,也就是给儿科大夫你的观察川崎病明确诊断川崎病应该在10天之内,为什么?是因为到了10天之后,他中大血管开始病变了,如果你没注意,没有给他很好的治疗来阻断他,没有很好的阻断他,那么他的血管就是一泻千里开始坏。我其实真正怕的是川崎病诊断清楚了,我控制好了,所有脏器血管是好的,这是很完美。我不让他有并发症出来,那你后面肝脏也坏了,心脏也坏了,脑血管已经有病变了,肾脏也坏了,你说我已经诊断了,我告诉你我给他治疗了,可能有一个部分就不能恢复了。

主持人续续:已经是不可逆的了。

王阳:有一部分就不可逆了,有一部分即使有,可能再恢复很慢很麻烦。因为任何血管损害,我们原来跟小大夫讲,这个血管本来光光滑滑的,你理解成你拿刀子把它里面割坏了,没给它割断,它就稍微压力一大,血管就扩起来了,那就跟撑坏了似的,你想那会多薄,可能会在他大哭一下就爆掉了。我见过有一个复发的孩子,上午来约床,下午就有床了,带孩子去吃饭,就在我们儿童医院旁边的小饭馆,一个小男孩,他是复发,得过川崎病再来复发,家长也知道这个病,很清楚,我都会诊断了。带孩子去吃饭,吃饭过程中那个孩子就说我要什么,他妈说要什么不能要,这么一说那个孩子大哭,一下就没了。

主持人续续:天啊。

王阳:一下就爆掉了,抱到我们医院急救室抢救,让我们下去的时候,他妈妈说我不应该说他的。

主持人续续:太后悔了。其实是孩子本身身体状况已经太不好了。

王阳:他一哭一使劲,那个血管就爆掉了。

主持人续续:我觉得您刚才讲的这么多,实际上对我们医生的经验实在是要求太高了。因为我觉得小孩的高烧出疹子,家长一般情况下都会抱着去看。

王阳:对。

主持人续续:现在全国整个的医师对这个疾病的认知度有多高,然后我们应该怎么样去就诊呢?

王阳:按规矩,这种川崎病在儿科,只要他轮转儿科,甚至当医生的时候,儿科专门有这么一段时间是专门讲儿科的,里面川崎病作为心脏的病或者是作为免疫的病,是作为一个病去讲的,但是如果你认识它了,你在你看病的过程中,因为川崎病不是第七天什么都出全了,所有表现都出全才找大夫你看看,我是什么病,他可能发烧第一天刚出疹子或者是发烧第三天就过来看的。但是你没有想到他有可能川崎病,没有想到其他的地方我要不要查查。比方说你看过没看过卡疤会不会红,这个地方是不是一个别的病毒疹的特异性特点。不是的,只是川崎病是一个特异性特点。你能想到这个病你该查的你要细查,你摸脖子了没有?如果他这么短脖子,你不摸脖子,你知道他有淋巴结增大吗?可能你不知道。如果你认识到这个病,在他第一天、第二天,哪怕这个过程中你能没落掉,你看了,这是最好的。但如果我就认为它是一个病毒疹,开几天药回家等着,一定会体温下去,一定会疹子消失,那就是落掉了。

主持人续续:川崎病的诊疗时间实在是要求太严格了。

王阳:对,再晚了可能并发症已经出来了,你诊断出来了,OK没有问题治疗吧,但是并发症已经出来了。当然太早你能考虑到这个问题是非常好的,你哪怕在给你后续的随诊大夫写一个注意川崎病,后面大夫也会看看手,看看眼睛,看看脖子,看看脚丫子。要不然整个就是一个病毒疹,谁会扳你的脚指头去看肿没肿,不会的。如果提示了,可能大家都会关注。

主持人续续:近些年是不是大家对这个重视程度也越来越高了呢?

王阳:我觉得可能是一个是在教育,一个是我们在治疗的过程中遇到这个病以后,知道它的危险性,而且作为婴幼儿重要的疾病来说,大家越来越重视了。可能会再学习,另外一个是可能想到婴幼儿皮疹了以后,首先想到我要不要排除,有没有川崎病。

主持人续续:先排除川崎病。

王阳:我会盯着会是川崎病吗?要是我怀疑是不是川崎病的时候,我会让他随诊,甚至有的孩子来就跟败血症一样,出点疹子,发发烧,然后就烦,我特别烦,我就哭,我谁也不要那种的,现在有的大夫说,他会会川崎吗?通过他是烦燥,为什么?脑血管会受损的,他的表现他就会是烦,他就是哭,什么都不干,要是有的家长说不就是发烧吗?发烧是不高兴的,那就抱回家吧,是难受的,其实就落掉了,通过很多的症状来拼凑它,然后做化验,关键还有很多化验知识,这是非常关键的。因为病毒诊的化验和川崎病的化验是有区别的,但是你得想到要做。

主持人续续:我就觉得每次去看儿科大夫,我就觉得儿科大夫压力好大,本身经验要求又很高,还要特别特别细致,特别特别耐心。

王阳:还给你那么短时间。

主持人续续:所以压力还是非常大的。如果确诊了这个疾病的话,我们现在通常一个治疗的流程和方案是什么样的呢?

王阳:确诊疾病,治疗是挺好的,因为治疗方案都非常非常成熟。如果像我刚才说的,你能够到10天之内一般发热五六天之内,第一个治疗就是静脉用丙种球蛋白,因为这是一个免疫性血管炎,它的表现是所谓瀑布式反应,是水流式反应,1:1的往下传,瀑布式是1:10的往下放大,那我这个血管炎是突然放大起来的,那我的作用是立刻打断他的免疫反应,一般现在用的血制品是丙种球蛋白。这是国际都在用的,而且效果特别好。

主持人续续:就是输液是不是?

王阳:对。它是冲击治疗,有的可能是家长都会知道,我来的时候,我觉得我这个孩子都不行了,要死了,浑身烧成那样也不理人了,冲完丙球,第二天坐起来要吃要喝就是这种的,所以这个治疗很成熟,而且效果很好。除非个别有什么过敏现象或者是不耐受现象,一般效果很好。

主持人续续:输液基本上小孩就能治好了。

王阳:输液这是主要的,除此之外那种抗血管炎的还有阿司匹林,会吃一段时间阿司匹林,会吃一段时间抗凝药,这是常规的三个药。除此之外,我刚才说了这个病是所有脏器都可以受损,心脏可以,脑子可以,肾脏可以,肝脏可以。当肝脏受损,你进来以后,怀疑到川崎病,你都会把这几个脏器都查的,你怀疑到肝脏有问题的,那您做到的是在我前面基础治疗的基础上我会给他一些营养肝脏的或者是保肝治疗,那么他很快就恢复了。如果是出现心脏的心肌损害了,怎么叫心肌损害?比方说心率失常出现了,或者是心肌酶增高了,或者是心功能不好了,那么我们通过心脏再来治心脏。比如说心衰了,我们可以抗心衰治疗,心率失常了,用一些保心脏的药,心肌缺血了用一些保心脏的药,类似的这些治疗,通过某一个脏器的治疗支持,然后再保护这些,一个一个脏器保护好。

主持人续续:只要发现了,治疗都不算难的。

王阳:目前是这样的,因为我见过脑子病变的,除了我说的头疼、头晕,无菌性脑膜炎或者是孩子闹,治疗以后慢慢就好了。但也有抽风的,惊厥之后出现因为血管炎造成的惊厥也有,后期神经科大夫就会关注了。他一直有惊厥发作或者是癫痫发作,神经科大夫可能后期就根据癫痫的治疗给一点抗癫痫治疗,都会有的。

主持人续续:那川崎病能不能治好,还有您刚才讲到了复发的案例,也很容易复发吗?   

王阳:复发率3%,这是很多年总结出来的一个规律。但是这个已经很多年总结的,现在复发率可能因医院和你观察的能力还有病人的聚积能力来定,但是基本上复发率3%左右。不是很高,有得两次的,我得一次再复发一次,还有得一次复发两次的,这种也有,但是少见,但是我也见过。恢复情况,刚才谈到治疗,恢复情况是这样的,如果前期您在合适的时间明确诊断,同时并发症我能把控的情况下,一般通过治疗甚至后期的很多年的随访,他应该恢复的不敢说100%,90%、95%总是有的,起码跟正常孩子是一样的。但是您来的时候已经到后遗症期了,我曾经见过的,就是在外地两个月没看,北京来跟着爸爸上北京公干,把孩子带过来吧,我们孩子两个月前得过什么病。后来手脱皮了,我们来北京儿童医院随便咨询一下,发现他是川崎病,那个时候已经出现了我说的血管已经从很细的情况下变成很粗了,已经扩起来了,紧接着那个孩子,因为心脏的冠状动脉血管我们是营养心脏的,营养心脏的血管坏了,那我的心肌谁来保护,谁来营养,必然就跟成人一样,老年人一样,冠心病了,所以那个孩子两三岁就开始出现频繁的心绞痛,心梗,然后就没了。但是他是后遗症状态,已经没办法了,来的时候已经是这样了。因为他就像成人一样需要去搭桥,因为这根血管坏了,营养心脏有几根血管,其中最重要的一根血管,他已经全部堵死了,先是长的瘤子,里面又沉积了很多凝血的东西,血小板这些,血栓,就把这根好好的血管堵死了,这根血管是很营养心脏很关键的一个走心室的心脏肌肉的,这个肌肉干嘛使,是射血的,我把营养心脏的血管堵死了,我的肌肉根本就运动不起来了,就不动了,或者是开始坏死,开始梗塞这样的,开始坏死,那么心功能就不好了,最后他就没有办法,就像成人一样,这根血管坏了,我去搭桥吧,就上成人医院搭桥,在搭桥的过程中就不行了。

主持人续续:那如果得过川崎病,那我后面是不是还要定期的去检查一下自己是不是有这个复发的可能呢?

王阳:对,复发的可能是这样的,复发比方说你去年得这个病,他的表现无非是发烧很长时间,出现那些症状,眼睛红了,嘴红了,还是脖子歪了,淋巴结大了,出疹子了,它复发跟它的表现是一样的,所以一般家长都会特别关注。一般我们在随访过程中会跟他强调,你孩子得过川崎病,快一年的时间容易复发,一般复发率在一年左右,一年左右,所以跟家长说你要注意,如果发烧烧一天孩子什么事都没有,流流鼻涕就过去了,你不用着急。如果烧了三四天了,又觉得眼睛有点红了,你一定想到川崎复发,哪怕你不知道,你也要跑到医院让我们来看看做检查。如果没有复发率,前期治疗也很好,也没有并发症,所谓并发症就是我刚才说的,心脏是长期的,血管有问题了,还是肝脏一直没恢复好,还是脑血管的问题,甚至有的孩子后期蛋白尿,肾脏血里头有红细胞这些情况,甚至有的孩子有偏瘫,这些东西如果在治疗过程中恢复很好,长期随访也是很简单的,有的是一年一次随访,随访到青春期。这是国际惯例要求的。国外都是要求,女孩能随访到18岁,男孩能随访到19岁就随访到,然后就变成成人,由成人的心脏大夫在接管这些孩子,甚至是放弃。不叫放弃,就是可以了。

主持人续续:就是安全的了。

王阳:但是像我们过去国家资源可能不会说告诉你得川崎病,你有空来随访,没有完全要求你明年来随访,明年注意什么,可能有的家长说多好的孩子,我们这治的那么好,欢蹦乱跳,能吃能喝又长个,就不随访,很多失访是因为这个。如果有脏器受损的要求必须随访,因为随着随访和调药治疗过程中,有一部分孩子是可恢复的,而且恢复得不错。

主持人续续:小孩的器官就是这样,人家说能长的好。

王阳:再生能力会比别人强,我们也是觉得。再生能力一定比别人强。

主持人续续:所以家长听到这方面,其实心里还是会宽慰一点。

王阳:还是有希望的。但是只要你别不认为它是有事,第二你一定坚持着随访其实不麻烦,就是一个普通查体,跟好了心脏科大夫,尤其是有并发症的孩子,更认真的随访,不是说就没事儿了,慢慢通过你的随访,通过你的慢慢的调理和治疗,他会越来越好,越来越好。甚至后期一点儿事情都没有。往往是那些我觉得没事儿,我也没有做冠状动脉情况,我都好着呢,其实冠状动脉都是有病变的,等大了,还没到成人呢,他就出现像我说的心梗,心绞痛发作了,甚至我在大量的运动之后突然猝死了,那个时候你说我当时应该随访的,但随访的过程中,并不是说我只是看你越来越大的血管,我也没有办法,这得是用药干预的,是可恢复的。我知道你有这个情况,我调药,我用药,我不会快速给你减药,慢慢他会恢复的,甚至恢复得特别完美。

主持人续续:虽然他的复发率只有3%不高,但是这个随访对于这个疾病特别重要和关键。

王阳:非常关键,成人的冠心病他都知道随访,这是小孩的心脏病其实有类似冠心病那个样子,因为它是冠状动脉病变为主,但是成人冠心病这么说可能永远不恢复到完全正常。但这个孩子是可恢复的,绝大多数都是恢复好好的。一点问题没有的,即使有并发症的孩子你也可以通过后期随访,后期跟进的治疗,小剂量药物的调节,他可能把所有的血管恢复得特别好。

主持人续续:王老师听您讲这么多,我觉得特别长知识。我就觉得您要是看见那些本来还挺有希望,就是因为随访不太好的那种,心里都难受。

王阳:因为是一个好孩子,他完全可以是一个好孩子。

主持人续续:今天由于时间关系,我们的采访也到最后了,最后我也希望您再能给我们网络上的朋友们,再给大家一些这个疾病的全面的知识点的了解。再总结一下我们今天的采访。

王阳:川崎病叫皮肤黏膜淋巴结综合症,发病都在小于5岁左右,多见,主要表现有发烧、出皮疹,眼睛红,口唇干红甚至出裂纹。如果家长注意可能看见孩子哭闹的时候舌尖是红的,有那种舌乳头,也就是说像杨梅一样的小尖尖,除此之外孩子身上的皮疹是多型性的,什么样的都会出现,不光是我说的像麻疹一样,像过敏一样,甚至有的是猩红热小点点的皮疹,除此之外,要关注孩子的脚、手,孩子的脚、手会变得肿胀,像胡萝卜一样。手心脚心会红的,除此之外看看孩子的屁股,肛门的地方会红,卡肩苗的地方会红。还有一个这种孩子会很烦燥,如果注意这几点,川崎病的特点是不会忽略掉的。当然川崎病有典型不典型的,我说的这些都是典型症状,不典型的可能仅仅是在您发现孩子高烧出皮疹了,只是精神反应不是特别好,那么其实从这一点上我也要提示大家,凡是婴幼儿或者是小于5岁的孩子发热皮疹,尤其是发烧很长时间,不要仅仅认为就是一个过敏性疹子或者是病毒疹子,一定要多观察,甚至不放心可以上儿科医生那儿就诊,心脏科大夫那儿就诊,不要遗落这个川崎病。

主持人续续:再次感谢王老师做客我们本期《名医堂》,我们本期节目到此结束,下期再见。

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